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또한 한쪽 눈에만 발생할 수도 있고, 양쪽 눈에 모두 발생할 수도 있습니다.
염색체의 변이가 나타날 수 있으므로 유전에 대한 검사를 하는 것이 좋습니다.
 
만약 가족 중에 이 종양이 생겼던 사람이 없으며, 한쪽 눈에만 종양이 발생한 사람이 있다면 그 사람의 자식에서 종양이 발생할 확률은 8%입니다.
이 사람의 부모나 정상 형제가 자식을 나았을 경우 종양이 발생할 확률은 1%입니다.

만약 가족 중 이 종양이 발생한 사람이 없고, 양쪽 눈에 종양이 발생한 경우 환자자신의 자식에서 종양 발생 확률은 40%이고, 환자의 부모는 6% 그리고 형제는 1%가 각각의 자녀들에서 종양이 발생할 수 있습니다.
마지막으로 가족 중에 이 종양이 있었던 사람이 있다면 종양이 한쪽이나 양쪽 발생여부에 상관없이 환자나 환자의 부모들은 자식들에서 40%의 종양 발생 확률이 있습니다.

이 환자에서 정상 형제가 있다면 그 형제의 자식은 7%의 종양 발생 확률이 있습니다.
 
이러한 이상들을 부모가 아이를 직접 보고 발견하거나, 평소에 모르다가 사진을 보고 발견할 수도 있습니다. 그러나 이러한 증상이 발생한 경우에는 이미 망막모세포종이 많이 진행한 경우가 대부분이므로 안구의 보존적 치료가 불가능한 경우가 많으므로 가족력이 있을 때에는 아무 문제가 없더라도 조기에 반드시 검진을 받는 것이 바람직합니다.
[ 주요 증상 ]
- 백색동공
- 물체주시를 잘 못한다.
- 사시가 나타난다.
 
1. 전신검사
유사한 질병을 감별하기위해 세심한 문진 및 전신검사를 하여야 한다.
특히 망막모세포종이 의심될 때에는 가족력 유무에 따라 치료의 방향 및 방법에 많은 차이를 보이므로 가족력 및 유전적 경향 등을 파악하는 것이 매우 중요합니다.
 
2. 손전등검사
특별한 기구 없이 간단한 손전등 만으로 백색동공의 유무, 결막 및 안구 표면의 이상, 홍채이색증 등을 알아낼 수 있습니다.
 
3. 세극등 현미경
눈의 앞쪽과 눈 속을 확대해서 자세히 검사할 수 있는 장비로서 안과외래에서 손쉽게 검사할 수 있는 방법입니다.
 
4. 도상검안경 안저검사
가장 중요한 진단적 검사로서 특히 초기의 망막모세포종을 진단할 수 있는 유일한 검사법입니다.
환아는 일반적으로 전신마취 하에서 검사하게 되는데 이 장비를 이용하여 눈 속의 망막을 실제로 관찰하여 진단하게 됩니다.
 
5. 형광안저혈관조형술
눈속의 혈관을 자세히 검사할 수 있는 방법으로 다른 종류의 종양과의 감별에 유용합니다만 애기들을 검사하기에는 쉽지 않습니다.
 
6. 안내초음파
도상검안경 검사 다음으로 진단에 중요한 검사로서 안저검사를 할 때 협조가 잘 되지 않을 때 매우 유용한 검사입니다.
진단적 목적 외에도 치료 후 종양의 퇴화를 관찰하는 하나의 지표로도 이용됩니다.
 
7. 전신화 단층촬영(CT)와 자기공명촬영(MRI)
안구내의 석회화를 동반한 종양조직이 관찰될 수 있다.
특히, 종양이 눈 밖으로 확장여부나 뇌로 침범한 종양을 알아낼 수 있습니다.
 
8. 조직생검
이론적으로는 주사침을 이용한 조직생검이 유용한 진단적 방법이 될 수 있으나 실제로는 종양이 눈 밖으로 퍼질 위험이 있어 잘 시행되지 않습니다.
 
9. 종양전이 진단
치료방침을 결정하기 위한 종양의 전이 여부를 알기 위해서 전신전산화촬영, 자기공명촬영,
골주사(bone scan), 골수 및 뇌척수검사를 시행하는 경우도 있으나 주치의의 결정에 따르는 것이 좋습니다.
 
그러나 최근 도입된 화학요법을 비롯하여 여러 가지의 치료법을 동시에 고려하는 치료가 효과적이라고 생각됩니다. 이러한 노력의 결과로 안구 및 시력의 보존과 함께 종양을 치료하는 방법들이 시도되고 있습니다. 그러나 치료법 못지 않게 중요한 것이 환자의 치료에 대한 협조이며 특히 재발을 조기에 발견하여 치료하는 데에는 보호자의 적극적인 협조를 구하는 것이 중요합니다.
 
1. 수술 (안구척출술) - 국내시술가능
안구를 완전히 제거하는 안구적출술은 아직도 망막모세포종을 근치할 수 있는 가장 좋은 치료 방법중의 하나이며 가장 많이 시행되고 있습니다.

적응증으로는 망막 모세포종이 많이 진행하여 안구의 절반이상을 차지하고 있으면서 한쪽 눈에만 있을 때 시행하게 되지만 심하게 진행된 상태가 아니라도 환자가 안구를 보존하는 치료를 했을 때 발생할 수 있는 종양의 전이나 부작용을 기피할 때에는 적응증이 됩니다.
수술 후에는 눈의 모양을 살리기 위해 의안 착용이 필요하니 의안클리닉을 참고바랍니다.
 
2. 외부 방사선 치료 - 국내시술가능
일반적으로 망막모세포종은 방사선치료에 비교적 잘 치료되므로 방사선치료는 효과적인 치료법의 한가지입니다.

적응증으로는 한 쪽 안구가 이미 안구적출술을 받았는데 나머지 한 쪽에도 종양이 있을 경우인데 이는 한쪽 눈을 최선을 다하여 살려 보자는 의미로 이해할 수 있습니다.
또 초자체로 번져 있을 경우나 양쪽 눈에 이미 상당히 진전된 종양이 있을 경우에도 양쪽 눈 방사선 치료의 적응증이 됩니다. 그러나 이미 확산된 종양에 의해 이차적으로 녹내장이 동반되었을 때에는 방사선 치료보다는 안구적출술이 적응증이 됩니다.

이러한 안구 자체에 대한 치료 외에도 안구적출술을 시행할 때 시신경 절단부를 현미경으로 보아 종양세포가 발견 되었을 때에는 종양이 더 퍼진 것으로 생각하여 방사선치료를 시행 할 수 있습니다.

이 치료의 부작용은 백내장, 망막증, 시신경증 등이 있고 그외 건성안 , 안와의 위축, 안와변형이 일어나기도 합니다. 그러나 가장 심각한 합병증은 상당시일이 경과 후 치료부위 또는 치료부위 바깥에 발생할 수 있는 이차적 악성 종양인데 다행히 드물게 나타납니다.
안와에 발생하는 골육종은 방사선 치료 부위에 주로 발생하는 가장 흔한 이차적 악성종양이며 그 외에도 백혈병, 임파종 등도 발생한다.
 
3. 국소방사선 치료
외부 방사선치료의 여러가지 합병증을 줄이고 종양조직에 상대적으로 많은 양의 방사선을 조사할 수 있는 방법입니다.

그러나 이러한 국소 방사선 치료에는 특수 제작한 방패를 사용하며 반감기가 비교적 짧은 물질을 사용하여야 하므로 현재 우리나라의 실정상 많이 이용되지는 못하고 있습니다.
 
4. 냉동술 - 국내시술가능
비교적 크기가 작은 망막모세포종에 이용되므로 그 이용이 제한되어 있으나 일단 적응증이 되면 매우 확실하고 좋은 치료법중의 하나입니다.

합병증으로는 망막 전반에 걸쳐 삼출물이나 출혈, 그리고 유리체로 번짐 등이 발생하는 경우가 있습니다.
 
5. 광응고술 - 국내시술가능
종양의 크기가 작은 경우에 주로 적응증이 되며 그 외에도 보조요법으로 사용할 수 있으나 조직 투과성이 좋지 않으므로 맥락막까지 침투한 종양이나 초자체 내의 종양은 치료가 어렵습니다.
따라서 아주 제한된 경우에 사용이 가능하며 반드시 세심한 추적관찰이 요구됩니다.
 
6. 열치료 - 국내시술가능
종양조직에 열을 전달하여 온도를 일정 수치 이상 상승 (6 ‘C ~ 10’ C) 시키면 종양세포의 파괴가 일어나는 치료법으로 열을 전달하는 방법에는 동공을 통하여 다이오드 레이저를 이용하는 방법과 고주파를 이용하는 방법이 있습니다.
 
7. 화학요법 - 국내시술가능
큰 종양이 양안에 발생하였으나 아직 안구를 보존할 가능성이 있는 경우 혹은 전이가 있는 경우에 적응증이 되나 아직 확립되어 있지는 않은 치료법입니다.
그러나 현재 많은 기관에서 연구가 진행 중이며 일부에서는 독립요법으로 사용되어지기도 합니다


과거에는 치료가 불가능하여 양안 안구적출을 시행하여야 했던 경우도 화학요법의 등장으로 안구 및 시력을 보존하는 경우가 있어 화학요법은 망막모세포종의 치료 방향을 획기적으로 바꾸어 놓았습니다.
부작용으로는 모든 화학요법에서 나타나는 전신적 면역억제 및 혈액질환이 있으므로 반드시 소아 종양치료 전문기관에서 세심한 주의를 기울여 치료하여야 합니다.
 
8. 복합치료
상기에 기술한 여러 가지 치료법은 각각 나름대로 장단점을 가지고 있으므로 최소한의 부작용과 최대한의 효과를 기대하려면 서로 상호 보완적인 복합치료를 시행하는 것이 바람직합니다.

워낙 다양한 경우에 다양한 치료를 복합하여 치료하므로 반드시 경험이 많은 의사에게 정확한 진단 및 치료가 필수라고 하겠습니다.
 
양측성이 경우에는 안구를 살리기 위한 방사선치료, 냉동술, 광응고술, 화학요법, 열치료 등이 이용되며 안구를 보존하기 어려울 정도로 많이 진행된 경우에는 역시 안구 적출이 시행됩니다.
한편 전이가 있는 경우에도 화학요법이 이용되나 그 효과는 아직 입증되고 있지 않습니다.

지난 한 세기 동안 망막모세포종의 치료는 많은 발전을 통하여 현재 많은 환자에서 안구 및 생명의 보존이 가능해졌으며 이와 같은 치료의 발전은 비단 치료방법의 발전 뿐 아니라 조기 발견 및 세심한 추적관찰의 결과라고 할 수 있습니다.
 
망막모세포종의 예후는 비교적 좋다고 할 수 있습니다.
적절히 치료하였을 경우 오래 생존할 확률은 85% 이상이라고 하니 너무 걱정마시고 적극적인 마음으로 치료에 임해야하겠습니다.